Polycythemia Vera er en myeloproliferativ sykdom av hematopoietiske celler, karakterisert ved en ukontrollert proliferasjon av røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater.
Økningen i disse cellene, spesielt røde blodlegemer, gjør blodet tykkere og kan føre til andre komplikasjoner som for eksempel utvidelse av milten og økt blodproppdannelse, og dermed øke risikoen for trombose, hjerteinfarkt eller hjerneslag eller til og med gi opphav til andre sykdommer som akutt myeloide leukemi eller myelofibrose.
Behandlingen består i å utføre en prosedyre som kalles flebotomi og administrasjon av medisiner som bidrar til å regulere antall celler i blodet.
Hva er tegn og symptomer
Det høye antallet røde blodlegemer medfører økning i hemoglobin og blodviskositet, noe som kan forårsake nevrologiske symptomer som svimmelhet, hodepine, økt blodtrykk, visuelle endringer og forbigående iskemiske angrep.
I tillegg har folk med denne sykdommen ofte generalisert kløe, spesielt etter et varmt bad, svakhet, vekttap, tretthet, sløret syn, overdreven svette, felles hevelse, kortpustethet og nummenhet, prikking, brennende eller svakhet i Medlemsstater.
Komplikasjoner av sykdommen
Det er noen tilfeller av personer med polycytemi Vera som ikke viser tegn og symptomer, men enkelte tilfeller kan føre til alvorligere problemer:
1. Blodproppdannelse
Økt blodtykkelse og følgelig redusert strømning og endring i blodpladetal kan forårsake blodpropper, noe som kan føre til hjerteinfarkt, hjerneslag, lungeemboli eller trombose. Lær mer om kardiovaskulær sykdom.
2. Splenomegali
Milten hjelper kroppen med å bekjempe infeksjoner og bidrar til å eliminere skadede blodceller. Økningen i antall røde blodceller eller andre blodceller fører til at milten virker mer enn normalt, noe som fører til en økning i størrelse. Se mer om splenomegali.
3. Forekomst av andre sykdommer
Selv om det er sjeldent, kan Polycythemia Vera gi opphav til andre mer alvorlige sykdommer, som myelofibrose, myelodysplastisk syndrom eller akutt leukemi. I noen tilfeller kan benmargen også utvikle progressiv fibrose og hypocellularitet.
Mulige årsaker
Polycythemia Vera oppstår når mutasjonen av et JAK2-gen, som forårsaker problemer ved produksjon av blodceller, oppstår. Dette er en sjelden sykdom som oppstår hos ca 2 av 100 000 personer, vanligvis over 60 år.
Vanligvis regulerer den sunne organismen produksjonen av hver av de tre typer blodceller: rød, hvit og blodplater, men i Polycythemia Vera er det en overdrevet reduksjon av en eller flere typer blodceller.
Hva er diagnosen
For å diagnostisere sykdommen skal blodprøver utføres, som hos personer med Polycythemia Vera viser en økning i antall røde blodlegemer, og i noen tilfeller en økning i hvite blodlegemer og blodplater, høye nivåer av hemoglobin og lave nivåer av erytropoietin .
I tillegg kan aspirasjon eller biopsi av beinmarg utføres for å oppnå en prøve for senere analyse.
Hvordan er behandlingen ferdig?
Polycythemia vera er en kronisk sykdom som ikke har botemedel, og behandling består av å redusere overskytende blodceller, og i noen tilfeller kan risikoen for komplikasjoner reduseres:
Phlebotomy Therapy: Denne teknikken består av drenering av blod fra blodårene, som vanligvis er det første behandlingsalternativet for personer med denne sykdommen. Denne prosedyren reduserer antall røde blodlegemer, og reduserer også volumet av blod.
Aspirin : Legen din kan foreskrive aspirin i en lav dose, mellom 100 og 150 mg, for å redusere risikoen for blodpropper.
Legemidler til å senke blodceller: Hvis flebotomi ikke er nok til at behandlingen skal være effektiv, må du kanskje ta medisiner som:
- Hydroxyurea, som kan redusere produksjonen av blodceller i benmargen;
- Interferon alfa, som stimulerer immunforsvaret til å bekjempe overdreven produksjon av blodceller, for personer som ikke reagerer godt på hydroksyurea;
- Ruxolitinib, som hjelper immunforsvaret til å ødelegge tumorceller og kan forbedre symptomene;
- Medisiner for å redusere kløe, som antihistaminer.
Hvis kløen blir svært intens, kan det være nødvendig å ta ultraviolett lysbehandling eller bruke medisiner som paroksetin eller fluoksetin.
Slik forebygger du komplikasjoner
For å forhindre komplikasjoner, i tillegg til å bli anbefalt å følge behandlingen riktig, er det også viktig å vedta en sunnere livsstil ved å utøve regelmessig trening, noe som forbedrer blodsirkulasjonen og reduserer risikoen for blodpropper. Man bør også unngå sigarettrøyking fordi det øker risikoen for hjerteinfarkt og hjerneslag.
I tillegg bør huden behandles godt for å redusere kløe ved å bade med varmt vann, bruk en mild badgel og en hypoallergen krem og unngå ekstreme temperaturer, noe som kan forverre blodsirkulasjonen. For dette bør man unngå sollys i varme dagperioder og beskytte kroppen mot eksponering for for kaldt.
